JASKRA WTÓRNA W ZESPOLE PSEUDOEKSFOLIACJI (PEX)
Tym razem w ramach cyklu „Poznaj swoją chorobę-jaskra” chciałbym poruszyć temat JPEX.
Zespół pseudoeksfoliacji (PEX) jest związany z istotnym ryzykiem wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego (IOP) i jaskrowego uszkodzenia nerwu wzrokowego. Pacjenci z zespołem PEX mają aż o 50% większe ryzyko rozwoju jaskry wtórnej otwartego kąta.
Zespół ten jest jednym z lepiej scharakteryzowanych zespołów związanych z jaskrą i ma udowodniony związek z nieprawidłowościami genu LOXL1. Najwyższy odsetek jego występowania wykazano w populacji skandynawskiej. Zespół ten częściej rozwija się u kobiet, jednak jaskra z nim związana częściej obserwowana jest u mężczyzn. Uszkodzenie jaskrowe w tej chorobie zwykle postępuje agresywniej niż w jaskrze pierwotnej otwartego kąta i jest trudniejsze do kontrolowania.
Zespół pseudoeksfoliacji (PEX) jest chorobą ogólnoustrojową, która polega na gromadzeniu się złogów patologicznego białka zarówno w tkankach przedniego odcinka oka (torebka i więzadełka soczewki, kąt przesączania, tęczówka, śródbłonek rogówki), ale także w narządach takich jak płuca, naczynia krwionośne, nerki, wątroba, opony mózgowe, mięsień sercowy, skóra. Dla jaskry z PEX charakterystyczne są okresowe wzrosty ciśnienia, które powodują znacznie szybsze uszkodzenie tarczy nerwu wzrokowego aniżeli ma to miejsce w przypadku stale podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Zespół PEX:
jest związany ze starzeniem się organizmuokresowe wzrosty ciśnienia wewnątrzgałkowegomoże współwystępować ze schorzeniami ogólnymi (nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca, udary mózgu, cukrzyca, tętniaki)nieregularny kształt źrenicy po jej rozszerzeniu
Zespół PEX w lampie szczelinowej:materiał PEX jest widoczny na przedniej torebce soczewkiwystępowanie materiału złuszczeniowego oraz ziaren rozproszonego barwnika na śródbłonku rogówkizmiany architektoniki utkania beleczkowania i kanału Schlemma (charakterystyczna linia Sampaolesiego w gonioskopii)
Obecne metody leczenia dla JPEX:leczenie farmakologicznemiejscowe (analogi prostaglandyn, beta blokery, alpha agoniści, inhibitory anhydrazy węglanowej), leczenie zwykle bardziej agresywne, trudniej osiągalne ciśnienie docelowelaseroterapia SLTzabiegi chirurgicze (trabekulektomia, zabiegi MIGS, usunięcie soczewki własnej i wszczep sztucznej soczewki wewnątrzgałkowej).